Tiên lượng xấu

Hội chứng não - gan là tình trạng rối loạn rối loạn ý thức, hành vi và hôn mê do rối loạn chức năng gan gây ra. Sinh  bệnh học là rối loạn trao đổi chất của hệ thống thần kinh trung ương do các độc tố không được gan chuyển hóa và đào thải vì suy chức năng gan.

Hội chứng não - gan thường xảy ra do shunt cửa - chủ, là tình trạng nối thông giữa tĩnh mạch cửa và tĩnh mạch chủ của tuần hoàn bàng hệ hoặc do phẫu thuật tạo shunt cửa - chủ để làm giảm áp lực tĩnh mạch cửa. Do đó, một lưu lượng lớn máu từ hệ tiêu hóa vào thẳng hệ tuần hoàn bỏ qua gan là cơ chế chủ yếu của bệnh não. Hội chứng não - gan tiềm tàng là chỉ có bất thường về sinh hóa mà không có biểu hiện lâm sàng rõ ràng, việc chẩn đoán hội chứng não - gan trong giai đoạn này cần một test kiểm tra trí thông minh hoặc thử nghiệm điện sinh lý có rối loạn.  

Rối loạn chức năng não do suy gan (hội chứng não - gan) tiến triển dần dần do các chất độc tích tụ, do đó, hội chứng não - gan được phân loại thành bốn giai đoạn. Giai đoạn 1 và 2 là mức độ nhẹ đến trung bình, chức năng của não bị ức chế. Giai đoạn 3, trầm cảm nặng, nghĩa là não đã bị tổn thương. Giai đoạn cuối là giai đoạn 4, toàn bộ não bị ảnh hưởng và bệnh nhân bất tỉnh và không đáp ứng với kích thích đau đớn (hôn mê gan).

Các tế bào não được gọi là tế bào hình sao từ một bệnh nhân nghiện rượu 51 tuổi bị xơ gan đã tử vong khi hôn mê (hội chứng não - gan).

Yếu tố nguy cơ gây bệnh

Hầu hết các bệnh nhân bị hội chứng não - gan là do xơ gan và phẫu thuật nối thông tĩnh mạch cửa và tĩnh mạch chủ để giải quyết tình trạng tăng áp lực tĩnh mạch cửa. Nếu tính cả hội chứng não - gan giai đoạn tiềm tàng (giai đoạn 0) thì tỷ lệ hội chứng não - gan lên đến 70% các bệnh nhân bị bệnh gan. Một tỷ lệ nhỏ của hội chứng não - gan xảy ra trong viêm gan virus nặng, nhiễm độc gan và bệnh gan do thuốc giai đoạn suy gan cấp tính hoặc tối cấp. Nguyên nhân hiếm hơn là ung thư gan nguyên phát, gan nhiễm mỡ cấp tính của thai kỳ, nhiễm trùng đường mật nghiêm trọng.

Hội chứng não - gan thường xảy ra sau thủ thuật nối thông cửa – chủ, sau chảy máu đường tiêu hóa trên, sử dụng nhiều thuốc lợi tiểu, cổ trướng nặng, chế độ ăn uống giàu protein, thuốc an thần, thuốc mê, táo bón, nhiễm độc niệu, phẫu thuật và nhiễm trùng. 

Hội chứng não gan là kết quả của nhiều yếu tố, như các chất đạm bao gồm protein, axit amin, amoniac, mercaptan, rối loạn chuyển hóa và sự tích tụ của các chất dẫn truyền thần kinh ức chế do không được gan chuyển hóa có thể đóng một vai trò quan trọng. Rối loạn đường máu, rối loạn nước và điện giải và giảm oxy có thể góp phần vào quá trình chuyển hóa năng lượng của não và làm tăng hội chứng não - gan. Chuyển hóa chất béo, đặc biệt là sự gia tăng axit béo chuỗi ngắn cũng đóng một vai trò quan trọng. Ngoài ra, bộ não của bệnh nhân bị bệnh gan mạn tính tăng độ nhạy cảm với độc tố cũng là một yếu tố quan trọng. Về cơ chế bệnh sinh của hội chứng não - gan có rất nhiều giả thuyết, trong đó được nghiên cứu nhiều nhất và có bằng chứng chắc chắn nhất là lý thuyết ngộ độc amoniac.

Amoniac được tạo ra chủ yếu từ ruột, thận và cơ vân, nhưng đường tiêu hóa là cửa ngõ chính vào cơ thể của amoniac. Bình thường hằng ngày hệ tiêu hóa sản sinh ra 4g amoniac, lượng amoniac này chủ yếu do các vi khuẩn đường ruột có men urease phân hủy nitơ thành urê tạo ra và được hấp thu từ đường ruột vào máu, chỉ một phần nhỏ protein trong thực phẩm được vi khuẩn đường ruột chuyển hóa thành axit amin. Hấp thu amoniac trong ruột chủ yếu là amoniac không ion (NH3), chúng được khuếch tán vào niêm mạc ruột. NH3 khuếch tán dễ dàng vào máu và có tính độc hại, chúng có thể qua được hàng rào máu não. NH4 là dạng muối, tương đối không độc và không qua được hàng rào máu-não. Amoniac được tế bào biểu mô ống thận bài tiết dưới dạng NH4 làm nước tiểu axit. Khi cơ thể nhiễm kiềm, một lượng lớn NH3 được hấp thu vào tĩnh mạch thận để vào máu, làm amoniac máu tăng. Khi cơ thể nhiễm axit, amoniac đổ vào trong lòng ống thận dưới dạng muối amoni (ví dụ như NH4Cl) để bài tiết qua nước tiểu. Đây là một cơ chế quan trọng bài tiết axit của thận. Ngoài ra, khi hoạt động thể lực các cơ vân và cơ tim cũng giải phóng amoniac làm chúng tăng lên trong máu và gây bệnh.

PGS.TS Hà Hoàng Kiệm (Bệnh viện Quân y 103)