Thể xơ cứng hệ thống tổn thương da thường rộng, thấy ở tay, chân, thân mình (ngực, lưng, bụng, hông), mặt. Ở nhiều cơ quan như hệ thống cơ, dạ dày, ruột, phổi, thận và cơ quan nội tạng khác. Bệnh hay gặp ở phụ nữ trung tuổi.

Xơ cứng bì thường gặp ở phụ nữ trung tuổi.

Khoảng 80% bệnh nhân xơ cứng bì có biến chứng mạch máu, lắng đọng canxi thành cục dưới da, thường gặp ở gần khuỷu tay, gối và các khớp khác.

Hệ thống cơ khớp thường đau khớp, có thể viêm khớp, đặc biệt các khớp nhỏ ở bàn tay. Một số bệnh nhân có tăng áp lực động mạch phổi, có thể dẫn đến suy tim.

Về đường tiêu hóa, thực quản thường bị tổn thương, 2/3 dưới thực quản bị dày cứng, giảm hoặc mất vận động gây khó nuốt, trào ngược dịch vị gây viêm loét thực quản dẫn tới hẹp thực quản. Đại tràng cũng có thể bị xơ cứng gây bán tắc…

Về điều trị, đối với triệu chứng ở da thì chủ yếu làm giảm đau, giảm loét, làm mềm da. Điều trị bệnh thận cần hạ huyết áp, điều trị suy thận cấp, đôi khi phải lọc máu. Những bệnh nhân có cơn khủng hoảng thận không được điều trị sớm sẽ tử vong cao.

Bệnh nhân suy thận giai đoạn cuối có thể sống bằng thận nhân tạo nhưng việc tạo cầu nối động – tĩnh mạch để lọc máu thường khó khăn vì bệnh mạch máu ngoại vi. Có thể khắc phục bằng lọc màng bụng mạn tính. Đối với biến chứng phổi và tăng áp lực động mạch phổi có thể điều tị bằng thuốc. Đối với tổn thương thực quản điều trị bằng thuốc ức chế bơm proton. Nếu hẹp thực quản phải phẫu thuật…

PGS.TS Hoàng Kiệm